嗅神经母细胞瘤MRI表现

2017-11-24 14:21 来源:本网摘编

图释

图1:a)左侧蝶骨-鼻咽部嗅神经母细胞瘤,T1WI呈稍低信号,信号较均匀,病灶向前突入后鼻孔,向上突入左侧蝶窦,并破坏左侧蝶骨大翼-蝶骨体,部分伸入中颅窝内;b)左侧蝶骨-鼻咽部嗅神经母细胞瘤,T2Wl呈稍高信号。

图2:a)鞍区嗅神经母细胞瘤,T1WI呈稍低信号,信号较均匀,痛灶包绕左侧颈内动脉,向前达眶尖;b)鞍区嗅神经母细胞瘤。T2WI呈稍高信号,向上推移视交叉,向下突入蝶窦,破坏蝶骨、鞍背及斜坡骨质。

图3:a)嗅神经母细胞瘤Ⅲ期,T1WI呈较低信号为主的混杂信号,内见出血、囊变,邻近脑组织可见大片长T1水肿带;b)嗅神经母细胞瘤Ⅲ期,T2WI呈稍高信号为主的混杂信号,邻近脑组织可见大片长T2水肿带;c)嗅神经母细胞瘤Ⅲ期,冠状位清楚的显示病灶侵犯筛骨,向上进入额窦、蝶窦,破坏额骨下壁及蝶骨体,并进一步侵犯右侧额叶。

 

简述

       嗅神经母细胞瘤是起源于嗅觉黏膜的神经上皮细胞恶性肿瘤,由Berger and Luc在1924年首先描述,约占鼻恶性肿瘤的3%。据2007年最新肿瘤分类,嗅神经母细胞瘤、嗅神经上皮瘤、肾上腺和交感神经系统的神经母细胞瘤列为周围神经系统肿瘤,不再包括在中枢神经系统肿瘤分类中。嗅神经母细胞瘤可发生于任何年龄,有2个发病高峰,分别是11~20岁和51~60岁,男女发病率基本相等,病程一般为6个月。嗅神经母细胞瘤发病部位与嗅黏膜分布区一致,较典型范围包括鼻腔及其所属的筛窦、前颅底、眼眶。虽是恶性,但大多生长缓慢,且最常见症状为鼻塞、鼻出血,早期往往不会引起患者重视,就诊时多已属中、晚期。临床表现与肿块的位置及其血供相一致,由于肿瘤主体部位多在鼻腔内,同时易侵犯副鼻窦,并且相对的富血管,所以其临床体征初发时多表现为鼻塞、鼻衄。病变累及筛板可伴有嗅觉的丧失;眼眶受累往往会伴有眼眶区疼痛、前突及过度流泪;堵塞咽鼓管可伴有耳痛及中耳炎;额窦受累会出现额前区疼痛;肿块累及颅内可有视力障碍、呕吐等颅高压症状;颈部淋巴结转移局部可触及肿块。

 

MRI表现

       MRI平扫,肿瘤实性部分T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,其中7例肿块信号不均匀,均出现囊变,囊变区大小不一,侵入脑实质者囊变较多较大,囊变部分表现为长T1、长T2信号影,3例病灶内出现出血。C期累及脑实质时周围可出现长T1、长T2水肿带。增强扫描其实性部分呈现中度至明显强化,而囊变部分及水肿未见明显强化。

 

                                  (原作者:连舟洋,张水兴,等;本网摘编)

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