颈动脉体瘤的临床研究进展

2018-09-13 16:09 来源:本网摘编

(综述节选  2018)

 

        颈动脉体瘤是一种少见的发生于颈动脉分叉处的副神经节瘤,好发于成人,多见于40 ~50 岁,儿童很少见,另外,女性患者要明显多于男性患者,这可能与女性因月经失血而男性肺活量较大能耐受慢性缺氧有关。据调查研究资料显示,左、右侧发生率均等,双侧发病少见,或伴有鼓室、迷走神经等其他部位的副神经节瘤,或同时发生嗜铬细胞瘤、甲状腺癌等。其临床表现缺乏特异性,故诊断比较困难。此外,颈动脉体瘤与颈动脉关系密切,且血供丰富,极易出血,一旦确诊,主张立即手术切除,以尽量减少术后并发症的发生。

        另外,颈动脉体瘤是外周化学感受器瘤的一种,发生于颈动脉分叉处颈动脉体的外鞘,从组织发生上来讲颈动脉体来源于外胚层与神经管之间的神经嵴,属于副神经组织,故又称副神经节瘤。颈动脉体瘤的生长速度缓慢,多数良性,但也可以发生恶变,恶性诊断依据一般是肿瘤发生区域淋巴结或远处转移或术后复发。

 

1.颈动脉体

        颈动脉体借结缔组织连于颈总动脉分叉处后方的动脉壁上,主要由颈外动脉供血,血液供应非常丰富,一般情况下,始终处于动脉血氧环境中。颈动脉体是人体内最大的副神经节,为外周化学感受器之一,可以接受机体动脉血O2分压降低、H+ 浓度增加、CO2分压升高的刺激,这些刺激经传入神经纤维传到延髓等呼吸中枢,通过调节呼吸肌使呼吸增强增快,肺的通气量增加,机体缺氧的状态得以改善。

 

2.发病情况

        发病率低,多为良性肿瘤,恶变率为2%~9%。可发生于任何年龄,女性略多于男性,这可能与对慢性缺氧的耐受性有关,男性肺活量较大,而女性有月经失血。90%的病例为散发性,常为单侧, 10%为家族性。散发患者中双侧发病率约8%,家族性患者中双侧发病率增至38%。

 

3.临床表现

        大部分患者无明显自觉症状,多以无意中发现颈部无痛性缓慢生长的肿块就诊,病程长者可达数年,部分肿块可扪及搏动或可闻及血管杂音。肿块增大后,可伴有肿块局部胀痛,耳鸣、视力模糊等颈动脉窦综合征。若累及脑神经可引起吞咽困难、声音嘶哑等。

 

4.影像诊断

4.1 超声表现

        二维超声图像表现为颈总动脉分叉处探及圆形、椭圆形,边界清晰,形态规整的肿物,多无明显的包膜,其内部回声多呈实性中低回声,欠均匀。肿块紧邻颈总动脉分叉,可局限于分叉处,也可包绕动脉向上方及两侧生长,使颈总动脉分叉的角度增大,肿物可包绕动脉或位于动脉的一侧。此肿瘤为富血供的肿瘤,因此彩色多普勒可在瘤体内探及丰富的呈条状、棒状的血流信号,血供多来自颈外动脉,也有来自颈内及颈总动脉的报道。在瘤体内或瘤体的周边还可探及颈内、外动脉的血流流经。频谱多普勒可以在瘤体内及瘤体周边探及动脉频谱,多呈低阻型。

4.2 CT表现

        CT平扫表现为颈总动脉分叉处的等或略低密度的软组织肿物,注射造影剂后肿物明显强化,接近邻近颈部动脉,CT增强扫描及重建技术可以明确肿瘤与邻近血管的关系。

4.3 MRI、MRA表现

        近年来,MRI、MRA在头颈部肿瘤的诊断中应用越来越广泛。颈动脉体瘤的典型MRI表现为T1WI低信号、T2WI高信号。T1WI可见“椒-盐征”,“椒”代表多发血管流空信号,“盐”代表慢血流或亚急性期出血所致的高信号,但慢血流和亚急性期出血罕见,因而在肿瘤内常仅见到血管流空信号。MRA冠状面观呈“高脚杯状”改变,是由于颈动脉分叉处角度增大形成的,横断面相对于健侧而言,颈外动脉、颈内动脉、颈外静脉三者间距明显加大。

4.4 DSA表现

        DSA被认为是诊断颈动脉体瘤的金标准,其对血管的分辩率很高,不仅可以显示颈总动脉及其分支,还可以显示肿瘤的供血动脉,对病变的血供情况也可以进行评价。DSA的肿瘤染色对颈动脉体瘤的诊断比较有价值,所谓的肿瘤染色就是DSA上迂曲紊乱的血管团,因为颈动脉体瘤血供丰富,所以DSA 表现为明显的肿瘤染色。DSA除帮助诊断外,还可行介入治疗以缩小肿瘤及减少术中出血。

4.5 影像学特征

        综上所述颈动脉体瘤具有以下特征: 位于颈总动脉分叉处偏心性包绕血管生长,血管被推移,肿瘤内血运丰富,多源供血,包膜菲薄。以上介绍的影像学诊断方法都可以对该肿瘤做出诊断,笔者认为对于该肿瘤的早期诊断超声可作为首选,超声检查属于无创检查,而且没有辐射,价格低廉,可以反复操作,可重复性好,并且可以明确的显示肿瘤的位置,直观的观察肿瘤的大小、形态、内部回声、周围及内部血流分布情况及与周围组织的关系。而CT、MRI、MRA、DSA价格偏高,虽然CT、MRI属于无创检查方法,DSA 也被认为是诊断颈动脉体瘤的金标准,但是CT具有辐射损伤,且CT、MRI增强及DSA均需注射对比剂,属于有创检查,且有发生过敏的风险,都不建议作为早期诊断的首选。

 

5.鉴别诊断

5.1 神经鞘瘤

        这是发生于神经鞘细胞的肿瘤,在头颈部多起源于颈丛、交感神经及迷走神经,不包绕血管,血供不丰富。肿瘤生长过快时,中央可出血坏死、囊性变,囊性变是神经鞘瘤的病理特征之一,可作为神经鞘瘤的声像图表现之一。神经鞘瘤的MRI增强扫描表现为囊性部分不强化而实性部分呈中等程度强化,血管造影无滋养血管及肿瘤染色。超声如能追踪到相应的起源神经组织可明确诊断。

5.2 淋巴结肿大

        一般不会包绕血管生长,所以颈总动脉分叉角度不增大,且经常是多发,可见皮髓质分界及淋巴门结构,也可以相互融合。

 

6.病理情况

        在目前的临床工作中,对椎体动脉瘤的判断还是借助病理形态学来完成,以得到准确性较高的结论,但在实际的观察中发现,由于副神经节瘤的病理形态与其临床生物学行为并不能表现出完全的一致性,这就在一定程度上增加了临床诊断方面的困难,分析出现此结果的原因,可能与形态学呈现出良性的副神经节瘤也有可能发生转移具有一定的相关性。另外,众所周知,被称为是恶性肿瘤的原因可能与肿瘤发生局部淋巴结转移或远处转移时相关,结合全身转移的情况来看,颈动脉体瘤最常发生转移的部位包括局部淋巴结、肺、肝、骨、甲状腺等器官及组织等,不仅进一步加重了病情,同时加重了对患者治疗结果及预后的影响。因此,临床工作者在对肿瘤的良恶性进行判断时,不仅需要对患者的病理形态进行分析,同时还要结合临床生物学行为给予综合全面的判断,以得到最佳的结论。

 

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